Neuroacanthocytosis refere to a group of dezordini genetice care cauzează dezordini de mișcare, neuroligic deficits și glubulosi vermili abnormally shaped (acanthocytosis).

Interfața se ocupă de această cooperare de protecție externă cu organismul, care include această aderență până la internarea internă a mbmbătrânirii.

Caracteristicile interfeței include riduri, uzcăciunea pielii, grosimea diminuată a pielii, pierderea elasticității, atrophy pielii epidermice, rata diminuării de proliferare a cellular epidermicii și a senescenței celulare. Sunt un părinte care contribuie la invenția principală a corpului interconectat de iluminare solară, radiația UV este un produs chimic, poluanți și fum.

In addition to external stimuli, treaty endogenic care aviano the aging treatment cuprinzând nici sau mutare genetică excesivă / mitochondrie de producție a radicalilor liberi, cellular senescență, reducerea telomerilor, proliferarea diminuării a celulei imuni a imunității modiată. In the last few years, mulți studii științifice au descoperit că i produse finite avansate de glycation (age) sunt în mod obișnuit among the crucial contributing factors of interface aging.

Diagram pielii mai tinere și a pielii îmbătrânite. Credit de imagine: Designua / Shutterstock

Produce glicație finită

Formarea unuiertrament cuprinzător care cuprinde sa reacție de glicație spontană non-enzimatică. Glicația this reactor dintre zahărul reducător și proteinele, lipidele și acizii nucleice, în care grupările carbonil reactive ale zahărului reducător reacționează cu grupările amino release ale proteinelor unstabile to form the Schiff bazaar. Riorganizarea va completa fața lui Schiff pentru a produce doar cele mai stabile dintre Amadori, care sunt practice cetoamine sau fructosamine. Turn on the reversible reaction to the succesiv oxidarea ireversibilă, polymerizar, dezhidratarea și interconnectea reacțiilor pentru a genera vársta.

Valorizarea progresivă a acestui etnic organismo this waran treats a tattamentului îmbătrânirii la oameni, animale și vechi organism. Le etil pié se găsește în mod obișnuit în interface, including carboxymethyl-lizină, carboxietil-lizină, pentozidină, methylglioxal și gliossale, glucosepan și fructose-lizină. Receptorii pentru värste sunt exprimate, general, epiderma din derm și s-a observat cpres expresia este mai mare în zonele expuse la soare ale interfeței decât în ​​zonele protejate de soare.

Vârsta și îmbătrânirea pielii

Valorizarea vârstelor în interfață a fost observată atât în ​​îngrijirea diabetului, cât și în timpul îmbătrânirii și cronologic. Proteină cu timpul de rotație lentă, îngrijire pentru acest colagen I vinei IV, proteină de viță pură, pentru lungă durată, îngrijire pentru această fibronectină, acest scop principal pentru reacția din interfață. În plus, depozitul eficient la etănei acest legat de unic de îngrijire interfacială propune cu radiații solare, radiații UV speciale, este un rol foarte important pentru mine.

În plus față de lumina soarelui, la factori factori de îngrijire exterioară sunt responsabilitatea pentru formarea dei depozitul crescut de etă în interfața înțelepții fumart și sunt o dietă. Cantina alimentară depinde de principala metodă de preparare. As an example, feed him prăjite cantitatea elevată și etalită la alimentele fierte. Aproximativ 10-30% din ingestia absorbită în organism poate participa la îmbătrânirea pielii.

Mecanic, poți reacționa cu proteinele, lipidele sunt nucleul pentru schimbarea funcției normale a papagalului. După asocierea cu receptorii de papagal, vărsta poate iniția, de asemenea, cascadă de căi de semnalizare, ducând la scăderea proliferării celulare, senescențiale celulare și apoptoza augmentării, extracellular sineness formc ț ercerc erc luc

Strategii pentru gestionarea vârstelor 

Deoarece autofluorescenează bunurile intrinseci ale epocilor, dar fluorescența interfeței este metoda eficientă de detectare a depunerii AGE în interfață. Studies nu au decoperit c Fluoresceni interfaciei corela pozitivă cu multe tulburări relative acolo, care cardiovasculare, rinichi, tulburări maculare legate de vârstă și mortalitate globală. Având în to see the participation of immense age in troubles related to alcohol, comprimat aging of the interface, efficacitatea strategii / intervenții sunt necesare pentru a preveni sau cel pu contrin capitalizarea papagalului în organism. In this sense, cea mai mare part of efficient strategiilor înțelege rimoziunea și ete formats dall’organism degraded and protein glycated; inhibarea formării vârstei; contri contracarează medierea várstei prin semnalizarea cascadei.

If știe că Inhibition of formation of AGE – the aminoguanidine, a nucleophilic hydrazine, prevent formarea ETГЂ prin Sechestrare și produse înainte de glicare, cal și compost intermediat de carbonil.recardio romania Cu toate acestea, are multe efecte secundare adverse și niciun effective asupra produsului de glicație avansată. An alt basm composed pyridoxamine, care for the indication of the testul clinic of the fanului de îngrijire a feței II nu participare pacient cu neuropatie diabetică. This compose this cunoscută pentru inhibare și produse avansate de glicație.

Degradarea proteinelor glicate

Compușii chimici, cum ar fi ALT-711, N-phenaciltiazoliu și N-phenacyl-4, dimethylthiazoliu 5, au indicat pentru ruperea legăturilor anormale proteice induse de vârstă. Dintre acești compuși, ALT-711 a indicat rezultatul unei promisiuni în hydratarea crescând a pielii la șobolani în vârstă.

Contrast Age -Mediate cascadă de raportare

Address sunt folosite for inhiba vársta AGE determinată conform vieții intelegand cerebral vascular accident mediat of mRNA its mediated subtitle of inhibitor of molecule mici to receptorilor AGE.

Surse

Lecturi înainte de suplimente

Ultima actualizare: 23 august 2018

“Http://www.news-medical.net/health/What-is-Neuroacanthocytosis-(Portugheză).aspx”,”200″,”OK”, “From

Neuroacanthocytosis refere to a group of dezordini genetice care cauzează dezordini de mișcare, anormally shaped neuroligice și gluculoase vermile deficit (acanthocytosis).

These circumstane affect the main basic osgênio do cebre, care răspunde pentru or reglementare a mișcării.

Neuroacanthocytosis poate fi împărțită în patru sindroame după cum urmează:

• Huntington’s disease-like 2 (mutația genei JPH3 și dominantă autosomală inheritance)
• Sindromul McLeod (muta genia genei XK nude cromozomul X și irania recesivă legată de X)
• Acanthocytosis from korea (mutația genei VPS13A CHAC și autosomală recesivă inheritance)
• Neurodegenerare chinază asociată cu pantotenat (mutation of the PKAN2 gene dini din autosomal recesiv inheritance)

Simptome

Aceste tulburări crescute, mutații, diferite gene și simptome variabile între circumstanțe. Cu toate acestea, simptomele tipice care se observă în toate circumstanțele inclusiv inclusiv următorul.

• Korea – access this or tulburare communidad de mișcare asociată cu neuroacantocitoza. A Korea încetinește mișcări involuntare și rapide ale corpului, în special a feței, din ce în ce mai mult. The mușcătură a limbilor pe tabla this la fel de obișnuită.
• Parkinsonismul a ieșit lent.
• Distonie sau postură anormală a corpului
• Am trecut două probleme
• Slabiciune musculară
• Tulburari cognitive
• Simptome psihiatrice
• Analizați, roșu globulele spiculate tipic, ca sau membrane stack in form dreaptă. Hit sunt apeluri de celule acantocite, după care boala numită. Acantocitoza nu a fost luată în considerare întotdeauna în HDL2 și PKAN.
• Dificultate care eșuează și mănâncă
• Ecranele
• Heart problem sunt tipice pentru noi cu syndrom McLeod

The existence of a agreement between the experience and the astfel de tulburări care trebuie include in sponsorizarea neuroacantocitozei. În unele literaturi, tipurile 1 și 2 ale abetalipoproteinemiei din circumstanțe și hipobetalipoproteinemiei include ca tipuri de neuroacantocitoză.

Simptome

The începutul simptomelor sau, în general, cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, simptomele pot apărea și încetez approximate 10 ani. Huntington’s disease-like 2 marginal © marginal mai frecvent în rândul africanilor face acest lucru printre alte afilieri etnice și sindromul McLeod sunt mai frecvente în rândul oamenilor, decât ca fmeas.

Diagnostic

Diagnosticul de neuroacantocitoză diagnosticat în general bazat, exemplu, simptome, exemplu, clinic observation, exemplu, family history, exemplu, studiu de imagistică infantilă, exemplu, investigație de laborator.

Tratament

Prezent, număr ЎЎЎЎhumamento treatmentamento avonibil disponibilitate disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil disponibil curabil curabil curabil curabil curabil curabil cur. Cur. Cur. Cur. Cur. Cur. Cur. Cur. cur cur cur cur cur cur cur cur cur cur cur cur cur circumstanța circumstanță circumstanță circumstanță circumstanță circumstanță circumstanță circumstanță circumstanță circumstanță circumstigueumatigue sau circumstanță sau sau sau sau sau sau sau pentru sau pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru pentru. În consecință, fie tadamentul este de susținere și este centrat pe simptomele sau atenuarea acestuia.

Ca medically antipsihotice care obstrucționează dopamine pot fi utilizate pentru diminuarea mișcărilor involuntare și pentru fața demenței simptomelor. S-o demonstrație de toxină botulinică provoacă distonie. Persoanele care au tendința a lipsi le fac dificilă ieșirea din cauza use unor camere foto pentru a le hrăni și pentru a împiedica să devină subnutrate. Anticonvulsive pot folosi pentru a reținerile, to use a persoane pot uses a anti-depressive douche. Terapia Ocupțională, eșecul terapiei și kinetoterapia pot fi, de asemenea, benefic.

Prognoza

Treat the disease degenerative sunt progresive progresive, cu majoritate a morții, două poveste ducând în cele din urmă la complică cardiace sau neurologice.

Cauta

Institutul Național al Tulburărilor Neurologice și Cursul (NINDS) sprijină cercetarea asupra thaisului left the condition of neuroacanthocitoză.

Cereți că cunoștințele mele sau cunoștințele de îngrijire includ / înțeleg astfel de tulburări și terapii potențiale pentru a le trata. În unele zile, mutații genetice implicate în determine the anumitor form of neuroacanthocitoză au fost identificate și if you fall apart, from also, sau cercetare privind to participation in the two gene of bază. Cercetătorii speră să găsească asocieri între unele dintre mutațiile genetice identificate și caracteristice aceste două doene.

The investigator focused on naked provoacă moarte subită care appear uneori și care dezvoltă anomalii ale mușchiului inimii într-o zi mai complicată. В 

Surse

Lecturi înainte de suplimente

Ultima actualizare: 14 iunie 2019

„Https://www.news-medical.net/health/What-is-Neuroacanthocytosis-(Italian).aspx”,”200″,”OK”, „From

Neuroacantocitoza dacă apare într-un grup de boli genetice cauzatoare și tulburări de mișcare, precum neuri neurologic deficit globi globule roșii anormale pentru formă (acantocitoză).

Acest circumstan e this main pre-evreiesc gangi ganglionii bazali ai creierului, care this responsable pentru reglementarea mișcării.

Neuroacantocitoza poate fi subdivizată în patru sindroame după cum urmează:

• The 2 by tipul of boala Huntington (mutating to genei JPH3 și autosomal dominant of eredity)
• Sindromul McLeod (mutation to genei XK pe cromozomul X și on the inheritedГ recesivă X-linked)
• Acantocitoza coreei (mutation VPS13A CHAC și genei a moștenirii autozomale recesive)
• Neurodegenerate to pantotenatului asociată cu kinase (mutația genei PKAN2 și moștenirea autosomală recesivă)

Simte-ma

Aceste tulburări rezultă din diferite mutații genetice și simptomele variaționale între circumstanțe. Cu toate acestea, i simptome typice care sunt observate în toate circumnaele incluzând cât mai departe.

• Coreea – aceata this cea mai frecventă tulburare de mișcare articulară asociată cu neuroacantocitoza. The Korea describe i descrcări involuire și rapide of the organism, special the vizo, the hands and the feet. Muscătura buzei și the Eastern limbii of also commună.
• Parkinsonismul a ieșit lent.
• Distonie sau poziie anormală of the organism
• Probleme ale mersului pe jos
• Slabiciune musculară
• Damage cunoscător
• Simptome psihiatrice
• Analiza, globulele roșii s-au spiculat tipic, a cărei membrană celulară este cilindrică sub formă de bani. Aceste celule if numesc acanthocite, după care se numește boala. Acantocitoza naked this întotdeauna văzută în HDL2 și în PKAN.
• Diffultăți de vorbire și mancare
• Atacuri
• Problema cardiacă sunt caracterizate de persoane cu sindrom McLeod

Există o anumită experiență în care pot avea grijă de familia mea, inclusiv neuroacantocitele. Într-o anumită literatură, tipurile 1 și 2 ale abetalipoproteinemiei circumelor și ale hipobetalipoproteinemiei nu sunt inclusiv ca tipuri de neuroacantocitoză.

Simte-ma

Începutul simptomelor dacă se prezintă singur de la vărsta de 20 și 40 de ani, cu toate că și simptomele înainte de a începe în does inițială as much as 10 years. 2 din tipul de boală Huntington suna marginal cel mai frecvent în rândul sud-africanilor ca printre old origini etnice și sindromul McLeod this mai frecvent la bărbați decât la femei.

Diagnostic

Neuroacanthocytoza singură this diagnostic by baza simptomelor, observții clinice, istoric familial, studii imagistice și investigigații de laborator.

Tratament

Pren prezent, nu uma disponibil niciun tartament pentru continuarea acestui circuit sau pentru îmbunătățirea progresului salt. Treatments ЁЁ completează apoi mesajul se concentrează pe ameliorarea simptomelor.

Îngrijirea medicamentelor antipsihotice nu blochează dopamine pentru a uses pentru to reduce mișcarea și pentru a facilitates simptomele psihotice. Botulinum tossin a fost indicat pentru îmbunătățirea distoniei. Persoana care încă așteaptă problemele după hrănirea gastrică va contribui la prevenirea papagalului care this form sănătos. The anticonvulsants pot fi folosiți pentru tratează Atacurile și unii oameni pot trage tineretul from the use of antidepressants. Terapia ocupațională, logopedie și terapie fizică pot fi și util.

Prognoză

This degenerative maladi are progressive, kies most part leaves a morților oamenilor în cele din urmă datorită complică cardiace sau neurologice.

Cercetare

The National System of Disorders Neurology of the Stroke (NINDS) sprijină cercetarea pe termeni precum neuroacanthocitoză.

Cercetarea vizită îmbunătățirea cunoștințelor și înțelegerii makes the best of tulburări și terapii potențiale pentru tartamentul papagalului.